课题名称:原发性乳腺淋巴瘤临床特征概述及预后指标模型的建立课题性质:应用课题一、文献综述1.1非霍奇金淋巴瘤概况淋巴瘤(Lymphoma)是起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤,一般分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkins lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkins lymphoma, NHL)两大类,前者约占所有淋巴瘤的10%,其余90%左右为非霍奇金淋巴瘤[1]。
全球发病率方面,淋巴瘤的发病率以北美和澳大利亚最高,其次为欧洲,最低为亚洲[2]。
临床特征方面,淋巴瘤通常以实体瘤形式生长,以无痛性进行性淋巴结肺大为特征,可伴发热、消瘦、盗汗等全身症状,其临床表现可因受累部位不同而多种多样。
非霍奇金淋巴瘤包括一组异质性癌症,其中85-90%来自B淋巴细胞[3]。
疾病分类方面,最新的淋巴瘤分类标准是2008年出版的世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤分类文件。
它建立在2001年第三版的基础上,并应用了临床和实验室研究的新发现,为如何通过评估B细胞识别早期或原位病变提供指导[4]。
尽管有这种分类参考,但有一些组别仍然是异质性的,如未特别说明的大B细胞淋巴瘤和未特别说明的外周T细胞淋巴瘤,待进一步细分类别。
生物学方面,研究表明在B细胞中组蛋白的转录后修饰至关重要,以及由于突变导致的组蛋白去调节修饰可能导致乙酰化减少和甲基化增强,这可能是非霍奇金淋巴瘤形成的核心驱动事件[5]。
目前已根据CD30、布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)、核因子-kb(NF-KB)、PD-1/PDL-1等靶点开发了多个药物。
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